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Was ist ein hereditäres Angioödem (HAE)?

 

Das hereditäre Angioödem (HAE) ist eine seltene Erbkrankheit. Es wird angenommen, dass nur 1 von 50.000 Menschen weltweit an einem HAE leidet.

 

Anzeichen und Symptome des hereditären Angioödems

HAE kann zu schmerzhaften und plötzlichen Schwellungen in jedem Körperteil führen. Diese HAE-„Attacken“ können ohne Warnung auftreten und mehrere Tage andauern. Die Schmerzen und Schwellungen einer Attacke können auch zu starken Beeinträchtigungen führen, wodurch es schwierig wird, alltägliche Aufgaben auszuführen. Dies kann das Leben mit HAE in körperlicher und emotionaler Hinsicht zu einer Herausforderung werden lassen.

Attacken können in jedem Körperteil auftreten, jedoch gehören zu den häufig von Schwellungen betroffenen Stellen:

  • Bauch
  • Gesicht
  • Hals
  • Genitalien
  • Hände
  • Füße

 

Eine Schwellung im Hals kann lebensbedrohlich werden, da sie zu Erstickung führen kann. Wenn Sie eine Attacke haben, die den Hals betrifft, sollten Sie sofort eine Notaufnahme aufsuchen.

 

 

 

 

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Ein HAE kann unvorhersehbar sein.

Die Symptome können von Person zu Person—und selbst bei derselben Person sehr unterschiedlich sein. Beispielsweise können Attacken bei einem HAE-Patienten während der Pubertät öfter auftreten. Oder es kann bei einem Patienten, der normalerweise an abdominalen Schwellungen leidet, trotzdem noch zu einer Attacke am Hals oder in anderen Bereichen kommen.

Ein HAE kann unvorhersehbar sein.


<h4>Ein HAE kann unvorhersehbar sein.</h4>

Die Symptome können von Person zu Person—und selbst bei derselben Person sehr unterschiedlich sein. Beispielsweise können Attacken bei einem HAE-Patienten während der Pubertät öfter auftreten. Oder es kann bei einem Patienten, der normalerweise an abdominalen Schwellungen leidet, trotzdem noch zu einer Attacke am Hals oder in anderen Bereichen kommen.

spotblock image Wissenswertes

Eine HAE-Attacke kann an einem Ort beginnen und sich auf einen anderen Ort ausbreiten.

HAE-Attacken können unbehandelt mehrere Tage andauern. Die Schwellung wird in der Regel in einem Zeitraum von 24 Stunden schlimmer und klingt in den darauffolgenden 48–72 Stunden langsam wieder ab.

Bei manchen Patienten kommt es vor einer Attacke zu einem Kribbeln. Zudem kann es auch zu einem nicht-erhabenen, nicht-juckenden Ausschlag vor dem Einsetzen der Schwellung kommen.

Was verursacht ein hereditäres Angioödem?

 

Bei vielen HAE-Patienten ist die Konzentration des Proteins C1-Esterase-Inhibitor (C1-INH) im Blut (zu) gering bzw— das Protein ist nicht funktionsfähig.

Bei einem Mangel an funktionellem C1-INH kommt es zu einer Überaktivität des Proteins Plasma-Kallikrein. Wenn das Plasma-Kallikrein zu aktiv ist, führt das zu einer Überproduktion von Bradykinin—, dem Protein, das HAE-Attacken verursacht.

 

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Was verursacht HAE-Attacken?

HAE-Attacken werden manchmal durch einen Auslöser angeschoben. HAE kann sich von Person zu Person unterschiedlich darstellen und auch die Auslöser können individuell andere sein. Bei manchen Patienten kommt es beispielsweise nur im Zusammenhang mit einem physischen Trauma zu einer HAE-Attacke, während bei anderen schon ein Sturz vom Rad oder ein zahnärztlicher Eingriff eine Attacke auslösen kann. Bei noch anderen könnten schon repetitive Bewegungen wie der Gebrauch einer Schere zu einer HAE-Attacke führen.

 

 

Einige häufige Auslöser für HAE-Attacken sind:

  • Emotionaler Stress

  • Leichte Verletzung, Operation oder zahnärztlicher Eingriff

  • Infektion

  • Hormonelle Faktoren wie Menstruation oder bestimmte Arten der Empfängnisverhütung

  • Körperliche Aktivitäten wie Rasenmähen oder der Gebrauch einer Schere

 

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