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Erstellen eines Behandlungsplans für das Management des hereditären Angioödems (HAE)

 

Alle HAE-Patienten sollten einen individualisierten Behandlungsplan haben, der sorgfältig auf ihre Bedürfnisse und ihre Lebensweise abgestimmt ist. Individualisierte Behandlungspläne sollten Folgendes enthalten: Präventionsmaßnahmen, häusliche Versorgung und Selbstverabreichung sowie einen effektiven Behandlungsplan für den Notfall (bei Bedarf) mit klaren Anweisungen zur besten Anwendung der Medikamente zur Behandlung einer HAE-Attacke.1

 

Behandlungsrichtlinie der World Allergy Organization von 2017

 

Es wird empfohlen, dass alle HAE-Patienten über mögliche Auslöser einer HAE-Attacke aufgeklärt werden.1

Bedarfsbehandlung

  • Alle Attacken sollten mit einer Bedarfsbehandlung und so schnell wie möglich gemanagt werden. Jede potenziell die oberen Atemwege betreffende Attacke sollte behandelt werden.1

  • Attacken können mit C1-INH oder Icatibant (einem Bradykinin-Rezeptor-Antagonisten) behandelt werden. Zur Behandlung der Attacken kann Ecallantid (Kallikrein-Inhibitor) verwendet werden; dieser Inhibitor ist jedoch nur in den USA zugelassen.1

  • Alle Patienten sollten eine Bedarfsbehandlung für 2 Attacken stets mit sich führen.1

Präventive Behandlung

  • Kurzzeitprophylaxe: Fallberichte und Fallserien lassen vermuten, dass es selbst nach relativ kleinen Eingriffen trotz einer Prophylaxe zu Schwellungen kommen kann. Allerdings ist in mehreren Berichten ein Rückgang der Inzidenz für Schwellungen bei Erwachsenen und Kindern bei Verwendung einer Prophylaxe vor dem Verfahren dokumentiert; zudem scheint das Ansprechen mit der Höhe/zeitlichen Gabe der Dosis in Zusammenhang zu stehen. Für alle medizinischen, chirurgischen und zahnärztlichen Verfahren, die sich in mechanischer Form auf die oberen Atemwege und den oberen Verdauungstrakt auswirken können, wird daher vor dem Verfahren eine Prophylaxe mit einem C1-INH-Konzentrat empfohlen.1

  • Langzeitprophylaxe: Ist für Patienten in Betracht zu ziehen, die Ereignisse durchleben, die mit einer Erhöhung der Krankheitsaktivität assoziiert sind. Patienten sollten bei jedem Besuchstermin hinsichtlich einer Langzeitprophylaxe bewertet werden; dabei sollten die Krankheitslast und die Präferenz des Patienten berücksichtigt werden.1

Das Dosierungs- und Behandlungsintervall sollte zur Minimierung der Krankheitslast wie erforderlich angepasst werden.1

spotblock image Wissenswertes

Bei einer Erstlinienbehandlung mit C1-INH werden Androgene als Zweitlinienbehandlung empfohlen. Androgene müssen insbesondere angesichts ihrer unerwünschten androgenen und anabolischen Wirkungen, Arzneimittelwechselwirkungen und Kontraindikationen kritisch betrachtet werden.1

Die Verfügbarkeit von Therapien unterscheidet sich je nach Land.

Anschauen und lernen:

Neue Sichtweisen zur Prävention & Bedarfsbehandlung: Das Wichtigste aus der WAO/EAACI-Richtlinie von 2017

Schauen Sie sich das Video an, in dem Dr. Marcus Maurer einige Aktualisierungen der Behandlungsrichtlinie bespricht.




Bitte beachten Sie, dass die aktuellen Behandlungsrichtlinien nur für Patienten mit HAE Typ 1 und Typ 2 gelten; die Pathogenese anderer HAE-Formen ist nicht gut charakterisiert und therapeutische Optionen sind daher möglicherweise nicht in einem ähnlichen Maße wirksam.1

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Literatur: 1. Maurer M., Magerl M., Ansotegui I., et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema—the 2017 revision and update. Allergy. 2018. doi:10.1111/all.13384.