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qu’est-ce que l’angio-œdème héréditaire ?

 

Apprenez à connaître les signes et symptômes de l’angio-œdème héréditaire (AOH) et comment identifier la maladie chez vos patients, afin de pouvoir agir ensemble.

 

L’AOH est une maladie autosomique dominante rare qui touche environ 1 personne sur 50 000 dans le monde.1,3

Elle provoque des crises spontanées de gonflement dans différentes parties du corps.3,4

 

Les crises d’œdème sont imprévisibles en termes de fréquence et de sévérité et elles peuvent s’avérer mortelles lorsqu’elles surviennent dans la gorge.4,5

 

 

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Le fardeau de l’AOH peut peser au-delà des crises dans la vie quotidienne. En raison de sa nature imprévisible, pour certains patients et leurs aidants, l’AOH peut entraîner d’importants troubles émotionnels, psychosociaux et altérer considérablement la qualité de vie.2,6

spotblock image présentation de l’angio-œdème héréditaire

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Localisation fréquente des crises d’AOH3,4

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quelle est la cause des crises d’angio-œdème héréditaire ?

 

Il existe plusieurs formes d’AOH actuellement reconnues et génétiquement identifiables. Les deux plus fréquentes sont les suivantes :

 

Déficit en C1-INH (AOH de type 1, AOH-1) :

caractérisée par de faibles taux de C1-INH antigénique et fonctionnelle

Dysfonctionnement de la C1-INH (AOH de type 2, AOH-2) :

caractérisée par des taux normaux ou élevés de C1-INH antigénique mais faiblement fonctionnelle

 

Dans le système kallikréine-kinine, la C1-INH inhibe la production de bradykinine en interférant avec l’activité de la kallikréine plasmatique. La dérégulation de l’activité de la kallikréine plasmatique au sein du système kallikréine-kinine induit le clivage du kininogène de haut poids moléculaire et une production excessive de bradykinine, ce qui peut entraîner des crises.8,9

 

Types d’AOH4

 

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Les autres formes d’AOH, n’impliquant pas de mutation de la C1-INH comprennent :

  • Mutation du gène F12 (AOH-FXII)7
  • Mutation du gène de l’angiopoïétine-1 (AOH-ANGPTI)7
  • Mutation du gène du plasminogène (AOH-PLG)7

 

 

déclencheurs et symptômes prodromiques de l’angio-œdème héréditaire

Bien que de nombreuses crises d’AOH se produisent sans déclencheur identifiable, certaines peuvent être associées aux éléments suivants10 :

  • Détresse émotionnelle
  • Traumatisme physique
  • Changements des taux hormonaux
  • Infection
  • Médicament
  • Exposition au froid
  • Compression tissulaire non traumatique
  • Position assise ou debout prolongée
  • Certains aliments

 

Les prodromes peuvent être prédictifs d’une crise dans certains cas et sont souvent décrits comme11-13 :

  • Fatigue ou malaise
  • Agitation
  • Nausées
  • Douleurs articulaires
  • Crampes
  • Anxiété ou changements d’humeur

 

Le patient peut également ressentir une sensation de picotements, une sensation d’oppression cutanée ou une éruption cutanée non prurigineuse dénommée érythème marginé.12-14

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Les antécédents de crises ne sont pas prédictifs de la fréquence, de la gravité ou de la localisation des crises ultérieures.5

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Références : 1. Maurer M, Magerl M, Ansotegui I, et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema—the 2017 revision and update. Allergy. 2018. doi:10.1111/all.13384. 2. Longhurst H, Bygum A. The humanistic, societal, and pharmaco-economic burden of angioedema. Clin Rev Allerg Immunol. 2016;51(2):230-239. 3. Longhurst HJ, Bork K. Hereditary angioedema: causes, manifestations and treatment. Br J Hosp Med (Lond). 2006;67(12):654-657.
4. Banerji A, Busse P, Christiansen SC, et al. Current state of hereditary angioedema management: a patient survey. Allergy Asthma Proc. 2015;36(3):213-217. 5. Farkas H, Martinez-Saguer I, Bork K, et al. International consensus on the diagnosis and management of pediatric patients with hereditary angioedema with C1 inhibitor deficiency. Allergy. 2017;72(2):300-313. 6. Bygum A, Aygören-Pürsün E, Beusterien K, et al. Burden of illness in hereditary angioedema: a conceptual model. Acta Derm Venereol. 2015;95(6):706-710. 7. Zuraw B. Hereditary angioedema with normal C1 inhibitor. Four types and counting. J Allergy Clin Immunol. 2018;141(3): 884-885. 8. Longhurst H, Cicardi M. Hereditary angioedema. Lancet. 2012;379(9814):474-481. 9. Suffritti C, Zanichelli A, Maggioni L, Bonanni E, Cugno M, Cicardi M. High-molecular-weight kininogen cleavage correlates with disease states in the bradykinin-mediated angioedema due to hereditary C1-inhibitor deficiency. Clin Exp Allergy. 2014;44(12):1503-1514. 10. Caballero T, Maurer M, Longhurst HJ, et al. Triggers and prodromal symptoms of angioedema attacks in patients with hereditary angioedema. J Investig Allergol Clin Immunol. 2016;26(6):383-386. 11. Prematta MJ, Kemp JG, Gibbs JG, Mende C, Rhoads C, Craig TJ. Frequency, timing, and type of prodromal symptoms associated with hereditary angioedema attacks. Allergy Asthma Proc. 2009;30(5):506-511. 12. Rasmussen ER, de Freitas PV, Bygum A. Urticaria and prodromal symptoms including erythema marginatum in Danish patients with hereditary angioedema. Acta Derm Venereol. 2016;96(3): 373-376. 13. Magerl M, Doumoulakis G, Kalkounou I, et al. Characterization of prodromal symptoms in a large population of patients with hereditary angio-oedema. Clin Exp Dermatol. 2014;39(3);298-303. 14. Johnston D. Diagnosis and management of hereditary angioedema. J Am Osteopath Assoc. 2011;111(1):28-36.