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o que é angioedema hereditário?

 

O angioedema hereditário (AEH) é uma doença genética rara. Pensa-se que apenas 1 em 50.000 pessoas em todo o mundo têm AEH.

 

sinais e sintomas de angioedema hereditário

AEH pode causar inchaço doloroso e súbito em qualquer parte do corpo. Estes “ataques” de AEH podem acontecer sem aviso e durar dias. A dor e o inchaço de um ataque também podem ser incapacitantes, fazendo com que não seja possível realizar tarefas quotidianas. Isto pode fazer com que a vida com o AEH seja física e emocionalmente desafiante.

Os ataques podem ocorrer em qualquer parte do corpo, mas os locais mais comuns dos inchaços incluem:

  • Abdómen
  • Rosto
  • Garganta
  • Genitais
  • Mãos
  • Pés

 

O inchaço na garganta pode tornar-se potencialmente fatal porque pode levar à asfixia. Se tiver um ataque que afeta a garganta, deve procurar cuidados de emergência imediatamente.

 

 

 

 

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AEH pode ser imprevisível

Os sintomas de AEH podem parecer muito eficazes de pessoa para pessoa—e mesmo dentro da mesma pessoa. Por exemplo, alguém com AEH pode ter ataques mais frequentemente durante a puberdade. Ou alguém que normalmente sente inchaço abdominal pode ainda ter um ataque na garganta ou noutro local.

AEH pode ser imprevisível


<h4>AEH pode ser imprevisível</h4>

Os sintomas de AEH podem parecer muito eficazes de pessoa para pessoa—e mesmo dentro da mesma pessoa. Por exemplo, alguém com AEH pode ter ataques mais frequentemente durante a puberdade. Ou alguém que normalmente sente inchaço abdominal pode ainda ter um ataque na garganta ou noutro local.

spotblock image bom saber

Um ataque de AEH pode começar num local e espalhar-se para outro.

Os ataques de AEH podem durar dias se não forem tratados. O inchaço costuma piorar durante um período de 24 horas e, em seguida, desaparece lentamente durante as próximas 48-72 horas.

Algumas pessoas sentem uma sensação de formigueiro antes de um ataque. Também podem notar uma erupção cutânea não elevada e sem comichão antes de o inchaço começar.

o que causa angioedema hereditário?

 

Muitas pessoas com AEH têm níveis baixos de uma proteína importante chamada Inibidor da C1 esterase (C1-INH) no sangue—ou esta proteína não funciona como deveria.

Quando não existe C1-INH suficiente a funcionar, outra proteína chamada calicreína plasmática torna-se demasiado ativa. Demasiada atividade de calicreína plasmática leva a uma produção excessiva de bradicinina—a substância que leva a um ataque.

 

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O que causa ataques de AEH?

Os ataques de AEH são por vezes definidos por um desencadeador. AEH pode variar muito de pessoa para pessoa, portanto seus desencadeadores podem ser muito diferentes dos de outra pessoa. Por exemplo, algumas pessoas podem apenas ter um ataque de AEH porque passaram por um trauma físico, como a queda de uma bicicleta ou a realização de um procedimento dentário. Para outros, algo tão simples como fazer um movimento repetitivo, como utilizar tesouras, pode causar um ataque de AEH.

 

 

Alguns desencadeadores de ataque de AEH comuns são:

  • Stress emocional

  • Pequena lesão, cirurgia ou procedimento dentário

  • Infeção

  • Infiltrações hormonais, como menstruação ou determinados tipos de contraceção

  • Atividades físicas como cortar a relva ou utilizar tesouras

 

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