Этот веб-сайт предназначен для пользователей за пределами США и Великобритании.

Что такое наследственный ангионевротический отек?

Узнайте о признаках и симптомах наследственного ангионевротического отека (НАО) и о том, как определить заболевание у Ваших пациентов, чтобы вместе можно было принять меры.

НАО — редкое аутосомно-доминантное заболевание, которое поражает приблизительно 1 из 50 000 человек во всем мире.1,3

Оно вызывает спонтанные приступы отека в различных частях тела.3,4

Приступы отека непредсказуемы по частоте и тяжести, и они могут представлять угрозу для жизни при их возникновении в горле.4,5

spotblock image полезная информация

Бремя заболевания НАО может распространяться не только на приступы в повседневной жизни. Из-за непредсказуемой природы НАО может вызвать значительные эмоциональные, психосоциальные нарушения и ухудшение качества жизни у некоторых пациентов и их опекунов.2,6

spotblock image обзор наследственного ангионевротического отека

Поделитесь этой информацией с другими сотрудниками в своей практике, чтобы помочь им ознакомиться с признаками и симптомами НАО

Скачать

 

Распространенные места приступов НАО 3,4

graphic-body-hcp@2x.png

 

что может вызвать приступы наследственного ангионевротического отека?

Существует несколько различных форм НАО, которые в настоящее время распознаются и генетически идентифицируются. Двумя наиболее распространенными являются:

Дефицит C1-INH (тип 1 НАО, НАО-1):

характеризуется низкими антигенными и функциональными уровнями C1-INH

Дисфункция C1-INH (тип 2 НАО, НАО-2):

характеризуется нормальными или повышенными антигенными, но низкими функциональными уровнями 7 C1-INH

В системе калликреин-кинин C1-INH ингибирует выработку брадикинина, влияя на активность калликреина в плазме. Нарушение регуляции активности калликреина в плазме в системе калликреин-кинин приводит к расщеплению кининогена с высокой молекулярной массой и чрезмерной выработке брадикинина, что может привести к приступам.8,9

 

Типы НАО 4

 

chart.png

 

Другие формы НАО, которые не включают мутации C1-INH, включают:

  • Мутация гена F12 (НАО-FXII)7
  • Мутация гена ангиопоэтина-1 (НАО -ANGPTI)7
  • Мутация гена плазминогена (НАО -PLG)7

 

триггеры и продромальные симптомы наследственного ангионевротического отека

Несмотря на то, что многие из них не поддаются идентификации, некоторые приступы НАО могут быть связаны с10:

  • Эмоциональным стрессом
  • Физической травмой
  • Изменением уровней гормонов
  • Инфекция
  • Лекарственным препаратом
  • Воздействием холода
  • Нетравматической компрессией тканей
  • Длительным сидением или стоянием
  • Некоторыми продуктами питания

Предвестники могут предсказывать приступ в некоторых случаях и часто описывается как11-13:

  • Усталость или недомогание
  • Беспокойство
  • Тошнота
  • Боль в суставах
  • Спазмы
  • Тревожность или изменение настроения

У пациента также может наблюдаться ощущение покалывания, сдавленность в коже или незудящая сыпь, которая называется «ревматоидная эритема».12-14

-e-hereditary-angioedema-symptom-throat.png

spotblock image полезная информация

История приступов не является прогностическим фактором будущей частоты, степени тяжести или местоположения приступов.5

зарегистрируйтесь, чтобы оставаться в курсе

You must be logged in to submit the form.

Условия и положения

Отправлено!

Этот веб-сайт предназначен для пользователей за пределами США и Великобритании.
 
Справочные материалы 1. Maurer M, Magerl M, Ansotegui I, et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema—the 2017 revision and update. Allergy. 2018. doi:10.1111/all.13384. 2. Longhurst H, Bygum A. The humanistic, societal, and pharmaco-economic burden of angioedema. Clin Rev Allerg Immunol. 2016;51(2):230-239. 3. Longhurst HJ, Bork K. Hereditary a Br J Hosp Med (Lond). 2006;67(12):654-657.
4. Banerji A, Busse P, Christiansen SC и соавт. Current state of hereditary angioedema management: a patient survey. Allergy Asthma Proc. 2015;36(3):213-217. 5. Farkas H, Martinez-Saguer I, Bork K, et al. International consensus on the diagnosis and management of pediatric patients with hereditary angioedema with C1 inhibitor deficiency. Classification, diagnosis, and approach to treatment for angioedema: consensus report from the Hereditary Angioedema International Working Group. 2017;72(2):300-313. 6. Bygum A, Aygöр-рürsün E, Beusterien K, et al. Burden of illness in hereditary angioedema: a conceptual model. Acta Derm Venereol. 2015;95(6):706-710. 7. Zuraw B. Hereditary angioedema with normal C1 inhibitor. Four types and counting. J Allergy Clin Immunol. 2018;141(3): 884-885. 8. Longhurst H, Cicardi M. Hereditary angioedema. Lancet. 2012;379(9814):474-481. 9. Suffritti C, Zanichelli A, Maggioni L, Bonanni E, Cugno M, Cicardi M. High-molecular-weight kininogen cleavage correlates with disease states in the bradykinin-mediated angioedema due to hereditary C1-inhibitor deficiency. Clin Exp Allergy. 2014;44(12):1503-1514. 10. Caballero T, Maurer M, Longhurst HJ, et al. Triggers and prodromal symptoms of angioedema attacks in patients with hereditary angioedema. J Investig Allergol Clin Immunol. 2016;26(6):383-386. 11. Prematta MJ, Kemp JG, Gibbs JG, Mende C, Rhoads C, Craig TJ. Frequency, timing, and type of prodromal symptoms associated with hereditary angioedema attacks. Allergy Asthma Proc. 2009;30(5):506-511. 12. Rasmussen ER, de Freitas PV, Bygum A. Urticaria and prodromal symptoms including erythema marginatum in Danish patients with hereditary angioedema. Acta Derm Venereol. 2016;96(3): 373-376. 13. Magerl M, Doumoulakis G, Kalkounou I, et al. Characterization of prodromal symptoms in a large population of patients with hereditary angio-oedema. Clin Exp Dermatol. 2014;39(3);298-303. 14. Johnston D. Diagnosis and management of hereditary angioedema. J Am Osteopath Assoc. 2011;111(1):28-36.