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制定治療計畫來管理遺傳性血管性水腫

 

所有遺傳性血管性水腫 (HAE) 病患都應擁有經過審慎確定以符合其需求及生活方式的專屬治療計畫。個人專屬治療計畫應包括預防措施、居家照護和自我管理,以及有效的緊急(需求性)治療計畫,並包含有關如何以最佳方式用藥治療 HAE 發作的指示。1

 

2017 年世界過敏組織治療指導方針

建議所有 HAE 病患都接受衛生教育,以瞭解可能會引起 HAE 發作的可能誘發因子。1

需求性治療

  • 所有發作都應考慮進行需求性治療,且越早治療越好。任何可能會影響到上呼吸道的發作都應接受治療1

  • 可使用 C1-INH 或 icatibant(一種緩激肽阻斷劑)治療發作。Ecallantide(激肽釋放酶抑制劑)可用來治療發作,但是僅在美國獲准使用1

  • 所有病患都應配備 2 次發作的需求性治療藥物,且隨身攜帶1

預防性治療

  • 短期預防:個案報告和系列報告指出,儘管有所預防,即使進行的手術相對較小,之後還是可能會發生腫脹。但是,有幾份報告中記錄,成人和兒童能夠透過術前預防來減少腫脹事件的發生,且反應似乎與劑量相關。因此,針對任何會對上呼吸消化道造成任何構造影響的相關醫療、外科和牙科手術,建議使用濃縮 C1-INH 製劑進行術前預防。1

  • 長期預防:生活中面臨與疾病活性提高之相關事件的病患可考慮使用;為了將疾病負擔與病患偏好列入考量,病患應在每次看診時接受長期預防的評估。1

劑量和治療間隔應依照需求採用,以將疾病的負擔減至最輕。1

點區塊圖像 知情有益

雄激素是推薦使用的二線療法,而 C1-INH 則為一線。使用雄激素必須審慎,尤其要考慮到其不良的雄激素和合成代謝反應、藥物交互作用以及禁忌症。1

治療可否供應會因國家而異。

觀看並瞭解:

關於預防與需求性治療的新見解:2017 年世界過敏組織 (WAO)/歐洲過敏氣喘及臨床免疫學會 (EAACI) 指導方針的要點

觀看 Marcus Maurer 醫師評論一些有關治療指導方針的新知




請注意,現行的治療指導方針僅適用於第 1 型和第 2 型 HAE 病患;其他形式 HAE 的發病機理尚未定性,因此治療選項可能不會同樣有效。1

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參考文獻:1. Maurer M, Magerl M, Ansotegui I, et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema—the 2017 revision and update. Allergy. 2018. doi:10.1111/all.13384.