Тұқым қуалайтын ангионевротикалық ісінудің (ТҚАІ) белгілері мен симптомдары туралыжәне бірлесіп шара қабылдау үшін пациенттеріңізде ауруды қалай анықтауға болатындығын біліңіз
ТҚАІ - аутосомды-доминантты түрде тұқым қуалайтын,сирек кездесетін ауру, ол бүкіл әлемдегі 50 мың адамның шамамен біреуіне әсер етеді.1,3
ТҚАІ дененің әртүрлі бөліктерінде кенеттен ісінуді тудырады
Ұстамалардың жиілігі мен ауырлығы алдын-ала болжанбайды және олар көмейде ісіну пайда болған кезде өмірге қауіп төндіруі мүмкін.4,5
Пайдалы ақпарат
ТҚАІ ауруының ауыртпалығы күнделікті өмірдегі ұстамалар кезінде ғана болмайды. Сонымен қатар алдын-ала болжанбайтын табиғатына байланысты ТҚАІ кейбір пациенттер мен оларға күтім жасаушылар да айтарлықтай эмоционалды психоәлеуметтік бұзылыстар мен өмір сүру сапасының нашарлауына әкелуі мүмкін.
ТҚАІ ісінуінің ең көп таралған дене мүшелері3,4
Тұқым қуалайтын ангионевротикалтық ісіну ұстамасына не себеп болуы
Қазіргі уақытта танылатын және генетикалық түрде анықталатын бірнеше түрлі ТҚАІ түрлері бар. Ең көп таралған екеуі:
С1-ингибиторының тапшылығы (1 типті ТҚАІ, ТҚАІ-1):
С1-ингибиторының төмен сандық және функционалдық деңгейлерімен сипатталады;
С1-ингибиторының дисфункциясы (2 типті ТҚАІ, ТҚАІ-2):
ол қалыпты немесе жоғары сандық деңгеймен сипатталады, сонымен қатар С1-ингибиторының функционалды белсенділігінің төмен деңгейімен сипатталады.7
Калликреин-кинин жүйесінде С1-ингибиторы плазмадағы калликреиннің белсенділігіне әсер етіпбрадикинин өндірісін тежейді. Калликреин-кинин жүйесіндегі плазмадағы калликреин белсенділігін реттеудің бұзылуы жоғары молекулалы кининогеннің ыдырауына және брадикининнің шамадан тыс өндірілуіне әкеледі, бұл ТҚАІ ұстамаларына әкелуі мүмкін.8,9
ТҚАІ типтері4
Қалыпты С1-ингибиторы деңгейімен ТҚАІ-нің басқа түрлері:
- F12 генінің мутациясы (ТҚАІ-FXІІ)7;
- ангиопоэтин-1 генінің мутациясы (ТҚАІ-ANGPTI)7;
- плазминоген генінің мутациясы (ТҚАІ-PLG)7.
Тұқым қуалайтын ангионевротикалық ісінудің триггерлері және хабаршы симптомдары
Олардың көпшілігін анықтау мүмкін болмаса да, кейбір ТҚАІ ұстамалары мыналармен байланысты болуы мүмкін10:
- эмоционалды күйзеліс;
- физикалық жарақат;
- гормон деңгейінің өзгеруі;
- инфекция;
- дәрілік препараттар;
- суықтың әсері;
- тіндердің жарақаттанбай қысылуы;
- ұзақ отыру немесе тұру;
- кейбір азық-түлік өнімдері.
Дененің физикалық және психологиялық жағдайы көбінесе алдағы ұстама туралы сигнал береді және жиі төмендегідей сипатталады: 11‑13
- шаршау немесе әлсіздік;
- мазасыздық;
- жүрек айнуы;
- буындардың ауыруы;
- құрысулар;
- қобалжу немесе көңіл-күйдің өзгеруі.
Пациентте шаншу сезімі, терінің жаншылуы немесе «маргиналды эритема» деп аталатын қышымайтын бөртпе пайда болуы мүмкін. 12‑14
Пайдалы ақпарат
Ұстамалар тарихы әрдайым келешектегі ісіну жиілігінің, ауырлық дәрежесінің немесе орналасуының болжамды факторы емес.5