ما هي الوذمة الوعائية الوراثية؟

 

الوذمة الوعائية الوراثية هي اضطراب وراثي نادر. هناك اعتقاد أن شخص واحد من كل 50000 شخص في العالم بأكمله مصاب بالوذمة الوعائية الوراثية.

 

علامات الوذمة الوعائية الوراثية وأعراضها

يمكن أن تتسبب الوذمة الوعائية الوراثية في تورم مؤلم ومفاجئ في أي مكان في الجسم. قد تحدث "نوبات" الوذمة الوعائية الوراثية هذه بدون أي تحذير وتستمر لأيام. قد يؤدي الألم والتورم المصاحبان للنوبة إلى شعورك بالعجز، مما يصعب من القيام بالمهام اليومية. وذلك قد يجعل من العيش مع الإصابة بالوذمة الوعائية الوراثية بمثابة تحدي على المستويين البدني والعاطفي.

قد تحدث النوبات في أي جزء من الجسم، ولكن أماكن التورم الشائعة تتضمن:

    • الأعضاء التناسلية
    • اليدين
    • القدمين
    • البطن
    • الوجه
    • الحلق

     

    قد يصير تورم الحلق مهددًا للحياة لأنه قد يؤدي إلى الاختناق. إذا تعرضت لنوبة تؤثر على الحلق، فعليك طلب رعاية طارئة في الحال.

     

    من الجيد من معرفة أن

    يمكن أن تبدأ الوذمة الوعائية الوراثية في مكان واحد ثم تنتشر لمكان آخر.

     

    قد تستمر نوبة الوذمة الوعائية الوراثية لأيام ما لم تعالج. يزداد التورم سوءًا على مدار 24 ساعة ثم يزول ببطء خلال 48 إلى 72 التالية.

    يشعر بعض الأشخاص بوخز قبل حدوث نوبة. وقد يلاحظون أيضًا طفحًا غير مصحوب بحكة أو بروز في الجلد قبل بدء التورم.

     

     

    ما الذي يتسبب في الوذمة الوعائية الوراثية؟

     

    لدى العديد من الأشخاص المصابين بالوذمة الوعائية الوراثية مستويات منخفضة من بروتين مهم اسمه مثبط إيسترازا سي1 (C1-INH) ‏في دمائهم— أو لا يعمل هذا البروتين بالطريقة التي يجب أن يعمل بها.

     

    حينما لا يوجد بروتين C1-INH كاف يعمل كما ينبغي، يصير بروتين آخر يدعى كاليكريين البلازما مفرط النشاط. يؤدي نشاط كاليكريين البلازما المفرط إلى إنتاج كمية مفرطة من براديكينين—وهي المادة التي تؤدي لحدوث نوبة.

     

    ما الذي يتسبب في نوبات الوذمة الوعائية الوراثية؟

    تحدث نوبات الوذمة الوعائية الوراثية في بعض الأحيان نتيجة لمحفز. يمكن أن تختلف الوذمة الوعائية الوراثية بشكل كبير من شخص لآخر، لذا المحفزات لديك قد تكون مختلفة تمامًا عن تلك الموجودة لدى شخص آخر. على سبيل المثال، قد يتعرض بعض الأشخاص لنوبة وذمة وعائية وراثية فقط بسبب تعرضهم لرضح بدني، مثل السقوط من فوق دراجة أو لخضوعهم لإجراء خاص بالأسنان. وقد تحدث نوبة الوذمة الوعائية الوراثية لآخرين لحدوث شيء بسيط مثل حركة متكررة مثل استخدام المقص.

    بعض من محفزات الوذمة الوعائية الوراثية الشائعة مثل:

    الضغط النفسي
    الإصابة البسيطة أو الجراحة أو إجراء خاص بالأسنان
    العدوى
    التأثيرات الهرمونية، مثل الحيض أو استخدام نوع معين من موانع الحمل
    الأنشطة البدنية مثل جز الحشائش باستخدام مقص